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特发性Q－T间期延长综合征（LQTS）是指先天性或特发性Q－T间期延长，有的患者可出现心慌、心悸、晕厥、阿斯综合征，甚至猝死，其原因为Q－T间期延长的基础上发生尖端扭转型室速（TDP），进而转化为室颤。本文报告4例具有明确家族LQTS，称之为家族性Q－T间期延长综合征。临床资料：一般情况：4名患者均系兄弟组妹，其中男性3例，女性1例，年龄7～14岁，无服用特殊性药物史，无癫痫病史。临床表现：2例无任何症状，2例在情绪激动的情况下偶发晕厥，后发生猝死。心电图：基本心律为窦律，心率58～72次／分，QTC0．