【摘 要】
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结蛋白病（desminopathy），又称骨骼肌心肌病或结蛋白相关性肌肉病，是由于结蛋白基因突变导致的一种遗传性肌肉病，属于肌原纤维肌病的一种亚型，约占肌原纤维肌病患者的1／3。1998年Gold
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结蛋白病（desminopathy），又称骨骼肌心肌病或结蛋白相关性肌肉病，是由于结蛋白基因突变导致的一种遗传性肌肉病，属于肌原纤维肌病的一种亚型，约占肌原纤维肌病患者的1／3。1998年Goldfarb等发现结蛋白基因存存致病突变，到目前已经在大约90个家族性或散发病例中发现了40多种结蛋白基因突变。其临床特点是成年发病，
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