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目的：探讨食管肉瘤样癌病理诊断及临床的特点。方法：对14例食管肉瘤样癌患者的临床资料进行回顾性分析。结果：食管肉瘤样癌多为息肉样腔内生长，有细短蒂和食管壁相连，个别呈浸润生长，光镜下肉瘤样成分与癌成分共存，瘤体多以肉瘤样成分为主，肉瘤样组织中未见明确的骨、软骨、横纹肌肉瘤等异源性成分。14例患者5年牛存率为50％。结论：食管肉瘤样癌本质上是一种持殊类型的癌，以息肉状牛长为主，是一种侵袭性差、淋巴结转移率低、预后较佳的肿瘤，手术切除是其首选和主要的治疗手段。