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背景
本研究旨在比较具有急性加重（AE）史的特发性肺纤维化（IPF）和其他纤维化性间质性肺疾病（FILD）患者的临床特点、预后影响因素和死亡原因。
方法回顾性收集因AE-IPF和AE-FILD而住院治疗的患者的临床资料。评价和比较IPF和非IPF患者的临床特点和生存资料。从死亡证明中获取患者潜在的和直接死亡原因。
结果共128例患者符合入选标准。本组患者中，IPF（79例，62%）、类风湿关节炎相关间质性肺疾病（RA-ILD，17例，14%）和石棉肺（11例，8.6%）是最常见的FILD亚型。因AE-IPF住院的患者的中位存活时间为2.6个月，而其他AE-FILDs患者中位存活期为21个月（P<0.001）。住院时的年龄、性别或肺功能测试结果无法解释患者存活时间的差异。非特异性间质性肺炎和RA-ILD患者的预后最佳。肺纤维化是IPF患者和其他FILD患者的最常见潜在死亡原因，分别占其死亡原因的87%和78%。
结论我们发现，具有AE史的非IPF患者的存活时间明显长于AE-IPFs患者。患者的预后受肺潜在疾病的影响，这是因为肺纤维化是大部分所有经历AE的FILD患者的潜在死亡原因。