目的观察左卡尼汀联合伐地那非治疗肺动脉高压(PAH)的临床疗效。方法选取2010年10月—2013年3月我院心内科住院及门诊确诊的PAH患者64例,将其随机分为治疗组和对照组,各32例。对照组采用常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上加用左卡尼汀和伐地那非治疗,均治疗6个月。记录患者治疗前后6分钟步行距离(6MWD)、肺动脉收缩压(PASP)、WHO肺动脉高压患者功能分级(WHO-PHA功能分级)、心率及血压变化,观察药物的安全性和耐受性。结果治疗前两组患者6MWD、PASP及WHO-PHA功能分级比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后治疗组6MWD大于对照组,PASP低于对照组,WHO-PHA功能分级优于对照组(P<0.05)。两组患者治疗前后心率、收缩压和舒张压比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论左卡尼汀联合伐地那非治疗PAH,可以提高患者活动耐量、降低PASP、改善WHO-PHA功能分级,且安全性、耐受性良好。