【摘 要】
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<正>Ⅰ型胶原蛋白（typeⅠcollagen）是骨组织中含量最丰富的蛋白质,占骨基质蛋白的90%以上,对于维持骨骼结构完整性及骨强度具有重要作用[1]。Ⅰ型胶原代谢异常可能引起胶原数量
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室;
【基金项目】
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国家自然科学基金面上项目(81570802);国家重点研发计划(2016YFC0901501);中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2016-I2M-3-003)
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<正>Ⅰ型胶原蛋白（typeⅠcollagen）是骨组织中含量最丰富的蛋白质,占骨基质蛋白的90%以上,对于维持骨骼结构完整性及骨强度具有重要作用[1]。Ⅰ型胶原代谢异常可能引起胶原数量减少或结构紊乱,导致骨密度降低、骨强度减弱、反复骨折,即成骨不全症（osteogenesis imperfecta,OI）。近年来,随着分子生物学研究进展,人们对Ⅰ型胶原的合成、组装、转运等过程有了新的认识,胶原代谢异常在OI
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