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房室间隔缺损(AVSD)既往又称为房室管缺损、房室共同通道或心内膜垫缺损，是一较少见的复杂心脏畸形。目前则特指房室瓣结构和功能异常伴房室瓣上下相邻房间隔和室间隔缺损的先天性心脏畸形。Castaneda等提出，AVSD无论畸形变异如何，应当同时具有下列共同形态学特点：①房室间隔缺损；②房室瓣膜异常；③室间隔呈勺形异常使流人道与心尖距离缩短；④非镶嵌状的主动脉瓣同时伴有左室流出道呈鹅颈样形态，使心尖与左室流出道的距离变远；⑤冠状窦、房室结与室间隔近端传导系统均向下异位。