目的 总结儿童重型肝炎行儿童亲体肝移植术后并发噬血细胞综合征的治疗经验.方法 1例6岁女孩,因不明原因急性进行性黄疸、腹水及全身出血等住院,经化验、彩色多普勒、螺旋CT等确诊为亚急性重型肝炎,于2008年2月26日施行亲体肝移植术,供肝为患儿父亲的左外叶.术后3 d开始出现全血象进行性下降,13 d降至最低,血清铁蛋白升高,EB病毒DNA阳性,骨髓细胞学检查发现噬血细胞,确诊为儿童亲体肝移植术后EB病毒相关性噬血细胞综合征,用环孢素A、地塞米松和静脉注射丙种球蛋白等治疗,并进入层流病房,加强抗感染治疗.结果 术后患儿肝功能恢复顺利,各种酶学指标术后3d各种开始下降,7d接近正常,14d完全正常.术后20 d全血象开始逐渐上升,40 d升至正常水平,准予出院随访,至今无复发,情况良好.结论 儿童亲体肝移植手术后出现不明原因的全血象下降时应想到并发噬血细胞综合征的可能,早期诊断,及时正确的治疗能使患儿顺利康复。