目的总结国内膀胱肉瘤样癌87例临床病理学特征及预后,以期提高对膀胱肉瘤样癌的认识和诊治水平。方法复习解放军总医院1999—2010年间经病理确诊的膀胱肉瘤样癌,并结合国内1994年以来文献报道病例的临床、病理及随访资料进行复习,采用Kaplan meier法计算患者的生存率,并用Log-Rank检验分析各临床病理特征与预后的关系。结果我院确诊的膀胱肉瘤样癌13例,加上国内报告具完整资料的膀胱肉瘤样癌74例,总计87例。其中男性69例,女性18例,年龄13～89岁,中位年龄66岁;45例肿瘤发生于膀胱侧壁,12例肿瘤位于膀胱三角区;81例行手术切除;肿瘤直径为2～15 cm,平均5.1 cm。形态学表现为具有向上皮和间叶双向分化的恶性肿瘤,76例见有高级别尿路上皮癌成分;44例具有明确的浸润深度资料,其中23例浸润肌层,18例累及膀胱壁全层,3例伴局部脏器累及。免疫组化染色示肉瘤样癌区域vimentin和CK(+)。87例中69例获得随访结果,其中38例死亡,中位生存期为10个月,1、3、5年生存期分别为48%、23%和21%。性别、年龄、临床症状、肿瘤解剖部位、大小、手术方式、上皮癌类型、浸润深度均与预后无统计学相关性。结论膀胱肉瘤样癌多发生于老年男性,就诊时即为高级别、高分期,恶性程度高,预后不良。早期诊断和采用手术切除仍是首选治疗方式,但术式与患者生存期无关,临床分期与生存期的关系有待于进一步研究。