目的分析成人法洛四联症(TOF)患者外科治疗的远期疗效,探讨围手术期处理要点。方法自2000年1月至2008年3月第二军医大学附属长海医院共收治年龄≥14岁TOF患者149例,其中男78例,女71例;年龄14～53岁,平均年龄26.3岁。有20例患者先行主肺动脉分流术,再行根治术;129例行一期根治术。右心室流出道拓宽38例,跨瓣补片107例,同种主动脉带瓣管道重建右心室流出道4例。结果全组手术死亡6例,病死率为4.0%(6/149),4例为术后发生严重低心排血量综合征(LCOS)和多器官功能衰竭死亡,2例为严重肾功能衰竭死亡。术后发生胸腔积液11例,灌注肺10例,严重低心排血量综合征9例,严重心律失常7例,再次开胸止血术7例,再次气管内插管6例,室间隔缺损残余漏5例(再次手术行室间隔缺损修补2例、经皮介入封堵2例),肾功能衰竭2例。术后随访134例,随访率93.7%(134/143);随访时间3～102个月(47.2±28.6个月)。晚期死亡2例,1例于术后12个月因继发感染性心内膜炎死亡,1例术后29个月猝死。发生室间隔缺损残余漏1例(2mm小缺损),患者活动和生活正常;肺动脉瓣跨瓣压差大于40mmHg4例,重度肺动脉瓣反流2例;未发现三尖瓣中重度反流。随访期间生存132例,生活质量明显提高,心功能分级(NYHA)Ⅰ级121例,Ⅱ级11例。结论由于长期右心室流出道狭窄和缺氧,成人TOF患者病情较为复杂,术前应全面评估,术后积极治疗并发症,对左心室和肺动脉发育不良的患者应先行分流术;成人TOF根治术后近期和远期效果良好。