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目的 探讨原发性皮肤黏液癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2例原发性皮肤黏液癌的临床病理特征、免疫表型,对患者进行随访,并复习相关文献总结其临床和病理组织学特征.结果 2例均为男性,年龄分别为62岁及47岁.临床以面部和眼角无痛性肿块就诊.大体均为皮下边界尚清的灰白质韧结节,切面灰白呈胶冻样;镜下肿瘤多位于真皮层,可累及皮下脂肪组织,境界清楚,无包膜,肿瘤背景为大量黏蛋白形成黏液湖,并被纤细的纤维间隔分割成多房状或蜂窝状,其中漂浮着大小不一的细胞巢,肿瘤上皮团呈条索状、腺样、筛孔状、乳头状或微乳头状排列,细胞巢团间血管稀少或缺如,细胞圆形或多方形,胞质嗜酸性,个别细胞内含黏液;核轻度异形,染色质细腻,可见小核仁,核分裂象少见;免疫表型:肿瘤细胞角蛋白CAM5.2、CK7、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、癌胚抗原(carcino-embryonic antigen,CEA)均(+),但 CK20(-);GATA-3弥漫(+),ER、PR 呈弥漫核强(+),AR、GCDFP-15、S-100不同程度(+);Syn、CgA均为(-);肿瘤细胞Ki-67增殖指数5％～10％.结论 原发性皮肤黏液癌较罕见,多见于老年男性,临床表现无特异性易误诊,组织学上需与多部位转移性黏液癌鉴别,肿瘤易复发,少见转移.