【摘 要】
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)脑炎是由自身抗体IgG作用于NMDAR的GluN1亚基引起的弥漫性脑炎，临床多以神经症状如运动障碍、共济失调和癫痫为首发症状，辅助检查可有脑脊液IgG抗体阳性、脑电图(electroencephalogram，EEG)慢波和氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(18F-fluorodeoxyglucos
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科 200092,上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科 200092,上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科 200092,
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)脑炎是由自身抗体IgG作用于NMDAR的GluN1亚基引起的弥漫性脑炎，临床多以神经症状如运动障碍、共济失调和癫痫为首发症状，辅助检查可有脑脊液IgG抗体阳性、脑电图(electroencephalogram，EEG)慢波和氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography，FDG-PET/CT)代谢改变，但目前临床上对症状不典型和抗体阴性的患儿缺少早期诊断的特异性标志物。免疫治疗对多数患儿有效而且早期免疫治疗能大幅度改善预后，同时联合抗精神病类药物和抗癫痫药物可改善患儿精神行为症状和癫痫发作，不过仍有一部分难治性病例即使应用新型免疫抑制剂仍遗留不同程度的后遗症，亟需进一步的研究来揭示该病的发病机制，为患儿提供早期诊断的生物标志物。该文从该病的发病机制、临床特点和诊疗进展方面进行综述。
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