目的 探讨纤维素性纵隔炎的临床特征及预后,探讨不同检查在诊断与评估中的价值,并总结纤维素性纵隔炎诊断、评估流程.方法 回顾性分析2015年1月至2020年9月间就诊于中日友好医院的28例纤维素性纵隔炎患者的临床资料,总结其临床表现、影像学特点、肺功能表现、气管镜下特征、超声心动图表现、肺通气灌注SPECT显像表现,以及右心导管检查结果和预后.结果 患者中男8例,女20例,平均年龄69.9岁.主要临床症状有咳嗽(77.6％)、咳痰(57.1％)、喘息或喘憋(42.9％)、呼吸困难(39.3％),均表现为慢性病程.67.9％考虑既往结核或目前存在结核.影像学表现为纵隔内脂肪密度消失,纵隔不定型软组织影包绕气道及肺血管,多伴淋巴结肿大及钙化,多发支气管、肺血管受压狭窄.肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍伴弥散量减低.支气管镜下表现为支气管黏膜色素沉着,支气管扭曲变形或多发狭窄,甚至闭塞,支气管黏膜水肿或充血.超声心动及右心导管检查示肺动脉高压、舒张性心功能不全是纤维素性纵隔炎常见的并发症.肺通气灌注SPECT显像示87.5％的患者存在血流灌注受损,37.5％的患者存在通气灌注受损.部分患者经抗感染、对症治疗后症状减轻,但纵隔纤维化不可逆,抗结核及糖皮质激素治疗效果有限.结论 临床考虑纤维性纵隔炎的患者应行胸部增强CT明确诊断;完善肺功能、支气管镜、超声心动图检查,以评估该病是否累及气道、肺血管、心包,及其功能受累程度.重视对患者肺动脉高压、舒张性心功能不全的评估.