目的:探讨原发系统性间变性大细胞淋巴瘤(primary systemic anaplastic large cell lymphoma,ALCL)患者的临床特征和预后,分析间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的表达及其他相关因素与预后的关系。方法:回顾性分析2002年12月-2011年9月在北京大学肿瘤医院接受诊治的45例ALCL患者的临床数据和随访资料。结果:45例原发系统性ALCL患者中,ALK表达阳性患者34例(75.6%),ALK表达阴性患者11例(24.4%)。ALK表达阳性患者和阴性患者的中位年龄分别为23.5和49.0岁,差异有统计学意义(P=0.022)。中位随访32个月,45例患者的估计5年总生存率为71.9%,其中ALK表达阳性和阴性患者的估计5年总生存率分别为71%和72%(P=0.581)。单因素和多因素分析结果均显示,仅初始疗效与预后相关(P<0.05)。结论:原发系统性ALCL患者发病年龄较轻,预后尚可。ALK表达状态并不能完全决定患者的预后。本研究提示,初始疗效是原发系统性ALCL的独立预后因素。