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目的探讨嗅神经母细胞瘤（ONB）的l临床病理特征。方法对1例ONB进行临床病理和免疫组化分析，并结合文献讨论其临床特征和诊断。结果ONB好发于嗅黏膜区，可呈局部浸润性生长，肿瘤细胞形态学上兼具神经上皮瘤和神经母细胞瘤的特征，免疫组化表达NSE最敏感，Syn、S-100、NF和CgA具支持诊断的价值。结论ONB发病年龄呈现一个50～60岁的单峰分布，好发于嗅黏膜区，解剖学定位和形态学特征是ONB诊断的基础，当组织学上可疑而免疫组化高度提示神经母细胞分化时则可确立病理诊断。