目的对18例颅内静脉窦血栓(CVST)形成患者临床资料、误诊原因进行分析,减少误诊率。方法回顾分析18例被误诊的CVST患者的临床特点、误诊原因。结果 18例CVST患者以年轻人为主,发病初期分别误诊为:中枢神经系统感染5例、病毒性脑膜炎3例、病毒性脑炎1例、病毒性脑膜脑炎1例、脑出血2例、偏头痛2例、脑梗死和出血性脑梗死2例、蛛网膜下腔出血1例、脑梗死合并蛛网膜下腔出血1例。平均误诊时间7 d(1~30 d)。CVST以上矢状窦、横窦、乙状窦最为常见,绝大多数病因不明。结论 CVST临床表现复杂多样,误诊率极高。针对年轻、产褥期妇女、突发进行性加重或不典型头痛,或既往头痛性质如头痛频率、部位、程度发生变化时都要排查CVST。应重视腰穿和脑脊液测压检查,发现头痛伴颅内压增高时需行头颅MRV或DSA检查尽早明确诊断,减少CVST误诊和漏诊。