目的总结Caroli病合并肝内胆管结石的纤维胆道镜治疗经验。方法收集2005～2011年该院收治的Caroli病合并肝内胆管结石且不能或不愿行根治性手术而经皮胆道镜取石治疗的15例患者临床资料结合文献,进行回顾性分析。结果所有患者行经皮胆道镜手术,取尽结石、通畅引流后均未再出现发热、寒战。胆红素及肝功能恢复正常或接近正常水平。带T管观察2年后,无结石复发9例,拔除T管,肝内胆管结石临床治愈,结石复发6例,重复经皮胆道镜取石后持续带管观察,直至有条件行根治性手术治疗。结论经皮胆道镜取石技术治疗Caroli病合并肝内胆管结石是非常有效及必要治疗方式,尤其对中心型病变且不能或不愿行肝移植的患者则可能是经济且唯一的手段。它也是对外科方式治疗Caroli病合并肝内胆管结石方法的有机补充。