【摘 要】
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目的：探讨X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）合并关节炎的临床特点和治疗转归。方法：分析3例XLA合并关节炎患儿的临床表现、治疗经过及转归,并进行文献复习。结果：3例患儿1岁后开始反复
【机 构】
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广西医科大学第一附属医院儿科,北海市人民医院儿科
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目的：探讨X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）合并关节炎的临床特点和治疗转归。方法：分析3例XLA合并关节炎患儿的临床表现、治疗经过及转归,并进行文献复习。结果：3例患儿1岁后开始反复呼吸道感染,4岁后出现关节炎,2例以关节炎为首发症状;主要累及膝、腕、髋、骶髂关节等大关节。免疫球蛋白均显著降低,CD19〈2%。1例关节腔穿刺提示为化脓性炎症,1例穿刺液检查正常,1例行膝关节镜检查显示为化脓性滑膜炎。关节X线检查可见关节肿胀,1例关节MRI显示滑膜增厚并关节积液。3例患儿基因诊断均存在Bruton’S酪氨酸
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