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先天性肺部疾病是人体在胚胎发育过程中呼吸系统各部位发生解剖结构上的畸形所引起的疾病，属于少见肺部疾病。目前对于儿童先天性肺部疾病的命名和分类缺乏规范性，从而导致临床诊疗过程中容易出现困惑、归类困难。现结合最新的文献从支气管异常、肺实质异常、肺血管异常、合并肺和血管异常及肺淋巴管异常等方面对儿童先天性肺疾病的命名、归类、预后进行阐述，以期对临床医师起到一定的指导作用。