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我院自1989年8月至1994年12月共收治1岁以内婴儿先瓦病伴肺高压11例,年龄平均5.7月±0.8,体重平均在5.2公斤±0.6,所有病例术前均有反复肺部感染及难以控制的顽固性心衰,均在全麻体外循环下行一期缺损修补的急诊手术,其中8例采用深低温停循环方法,手术效果满意,术后死亡1例,本文着重对急诊手术时机和手术方法的选择以及对这类病儿术后肺高压的处理进行了讨论。