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目的：总结13例真两性畸形的诊断要点及治疗体会。方法：回顾性分析13例真两性畸形的诊断方法、手术方式及治疗结果，并结合文献就有关问题进行讨论。结果：13例患者中，外生殖畸形矫正为男性者7例 、女性者6例，术后生殖器外观满意，感觉良好，生活愉快。结论：早诊断早治疗对治疗效果及患者的生活质量有重要意义，性别的选择应考虑外生殖器、生殖道、性腺的优势，以及性染色体核型、患者和家属的意愿、社会性别、社会融入等。