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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的慢性炎症性和胆汁淤积性肝脏疾病。它以肝脏内进行性小胆管损坏伴有门管区炎症、胆汁淤积和肝纤维化为特点，并可最终进展至肝硬化和肝功能衰竭。该病主要发生在中年女性，常合并肝外器官特异性自身免疫性疾病如自身免疫性甲状腺疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎等；95％PBC患者血清中存在抗线粒体抗体（AMA）和自身反应性T细胞，提示此病与自身免疫有关。