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目的 探讨巨大胆总管囊肿在诊断及治疗方面的经验. 方法 对30例巨大胆总管囊肿患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 本组30例患儿中,有4例手术后出血,1例术后出现胆瘘,经保守治疗成功.其余患儿住院期间恢复顺利.随访6个月至8年,患儿均无腹痛、发热、黄疸等异常情况. 结论 胆总管囊肿切除＋肝总管空肠Roux-Y吻合术治疗巨大先天性胆总管囊肿效果良好.