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回顾性分析2010年1月—2018年1月空军军医大学西京消化病医院消化内科收治经病理确诊为肝上皮样血管内皮瘤患者6例的临床表现、影像特征、病理特点及治疗情况。患者主要临床表现为右上腹痛、腹胀、黄疸。肿瘤标志物AFP、CA19-9、CEA均正常。CT多表现为肝脏多发病灶,紧邻肝包膜下生长,增强后有向心性强化,其他征象有“包膜回缩征”“瘤内血管征”“棒棒糖征”等。病理特征表现为肿瘤细胞呈上皮样分化并出现细胞质内血管腔形成。免疫组化检测肿瘤细胞CD31、CD34、FⅧ-Rag阳性。肝上皮样血管内皮瘤临床表现不典