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本文报导2例遗传性血管性水肿(HAE)伴选择性IgA缺陷(SIgAD)的病人.例1,女孩,于6岁半开始因唇、眼睑、手足每2～3个月反复发作水肿,3岁开始时有腹痛呕吐而就诊,确诊为HAE伴SIgAD.
遗传性血管性水肿伴选择性IgA缺陷
【摘 要】
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本文报导2例遗传性血管性水肿(HAE)伴选择性IgA缺陷(SIgAD)的病人.例1,女孩,于6岁半开始因唇、眼睑、手足每2～3个月反复发作水肿,3岁开始时有腹痛呕吐而就诊,确诊为HAE伴SIgAD.
【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1988年14期
其他文献
作者曾介绍应用多条浅肌腱作腱环修复麻风爪形指(Shah, 1984).但在麻风患者中,将所有浅肌腱都用来作腱环,会使握力下降.许多作了Stites-Bunnell手术的患者都主诉手无力.所以,根据以下几点,作者又设计了"一个浅肌腱分作四个腱环的手术".
期刊
1983年Tschachler等和Bergstresset等[1,2]分别报告小鼠表皮内的一种新细胞.这些细胞呈树突状,核型分叶,胞浆内含有特殊膜限颗粒,无桥粒、张力微丝、Merkel细胞颗粒、Birbeck颗粒及黑素小体;缺乏酪氨酸酶活性.
期刊
率文报道1例光线性类网织细胞增生症(AR)的61岁男性黑人患者,双手背瘙痒性皮疹5年,面部皮疹3年,日晒加重,遮光剂无效.过去曾当过橡胶工、水泥工及花匠.近5年来无光敏性药物应用史.查体见手背慢性苔藓化、色素沉着.面部有色素性苔藓样斑块,腹部有丘疹性损害.颈、腹部皮损活检显示:真皮乳头层表浅血管周围有密集的炎症细胞浸润,延及真表皮交界处.
期刊
用碘化钾治疗淋巴管型皮肤孢子丝菌病已有数十年的历史,至今仍沿用,但其抗菌作用机理仍不详.作者通过透射电镜观察经含碘―碘化钾溶液处理的申克氏孢子丝菌酵母细胞的超微结构变化,以研究其作用机理.作者将碘溶于碘化钾溶液作系列稀释,使含碘浓度分别为0.31、0.63、1.25、5.0和10.0μg/ml.
期刊
急性和慢性型皮肤移植物抗宿主病(GVHD)兼有许多重要的淋巴细胞介导的皮肤病(变应性接触性皮炎、结核菌素反应、蕈样肉芽肿、皮肤T细胞淋巴瘤、红斑狼疮和扁平苔藓)的临床、病理和免疫学特征,提供了在这些疾病中表皮淋巴细胞相互作用的免疫病理学研究的生物学模型.为什么GVHD中皮肤是主要的靶器官知道得尚不确切.可能的原因是表皮细胞除了表达所有器官都表达的Ⅰ类主要组织相容性复合物(MHC)抗原外,还表达了某
作者报导了哥本哈根性传播疾病门诊对81例衣原体感染患者的固定性伴侣们(regular sexual partners)所作的门诊检查,按标准给予评定,来研究这些人中衣原体感染的发病率.作者所指的固定性伴侣是指保持关系在1个月以上者.
近年的研究表明,白细胞介素-2(IL-2)是免疫活性细胞相互作用的一种关键分子,是T淋巴细胞增殖所必需的。作者以往的研究证实了PUVA治疗能抑制某些T淋巴细胞的功能。为进一步了解PUVA改变T淋巴细胞功能的机制,作者研究了体内PUVA处理对小鼠脾细胞IL-2产生的影响。
日光性荨麻疹(SU)确切的发病机理尚不明,多数治疗方法效果欠佳。在一些患者中,可检测到一种能转移的血清因子,在本病的发病学上似乎起主要作用。据此,作者对1例患严重SU的患者用血浆去除法进行治疗,取得了极为满意的疗效。该例患者系41岁女性,患严重荨麻疹13月多。在日光(甚至隔玻璃窗)照射后,立即于光暴露部位发生荨麻疹损害,持续30～120分钟。
长期全身性瘙痒是经常遇到的一个问题,诸如某些内脏器官疾病、恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病等均可发生瘙痒。然而在文献上有关全身性癌痒症,作为恶性肿瘤的一种先驱症状,报告并不一致,据统计为3～47%。作者报告125例全身性瘙痒症患者,均有持久的全身性,对称性皮肤瘙痒而无原发的皮肤病。
作者报告1例患者用抗高血压药长压定治疗2个月后发生胸腔和心包积液以及ANA阳性滴度.患者女性,78岁,有高血压病史.因外周血管病致右第2趾坏疽,曾在某地作病灶清除术,当时检查ANA阴性.术后因血压高遂开始用速尿、氨酰心安和长压定.2个月后因突发呼吸困难、干咳和呼吸急促急诊入院.胸部X线检查示右侧胸腔小量积液,左侧较多.超声心动图示中等量的前后心包积液.ANA阳性,滴度1:640,均质型.抗dsDN