阵发性睡眠性血红蛋白尿症网织红细胞和成熟红细胞的表型分析(英文)

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目的 通过对阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者网织红细胞及成熟红细胞膜上反应性溶血膜抑制物(CD5 9)表达的分析 ,探讨病态网织红细胞对诊断PNH及评价突变的PNH干细胞的生成活性有临床意义。方法 对 10例PNH患者及 5例健康成人 ,采用流式细胞术间接免疫荧光双标记法检测外周血红系CD5 9的表达。荧光染料噻唑橙用于测定网织红细胞 ,抗CD5 9单抗检测糖化肌醇磷脂结合蛋白 (GPI锚蛋白 )缺失的细胞。结果 健康成人网织红细胞及红细胞膜上CD5 9表达完全阳性 ,而PNH患者CD5 9表达分为三型 ,Ⅰ型细胞的CD5 9完全阳性 ,Ⅱ型细胞CD5 9部分阳性 ,Ⅲ型细胞CD5 9完全阴性。PNH患者可以表现为两群即Ⅰ型细胞 +Ⅲ型细胞或Ⅱ型细胞 +Ⅲ型细胞 ,亦可表现三群即Ⅰ型细胞 +Ⅱ型细胞 +Ⅲ型细胞 ,也有 1例红细胞是CD5 9完全阳性的Ⅰ型细胞 ,而其网织红细胞膜上却是两群细胞 ,即Ⅰ型细胞 +Ⅲ型细胞。绝大多数PNH患者网织红细胞中Ⅲ型细胞占主要成分 (6 1 0 %) ,同一患者病态网织红细胞高于病态成熟红细胞。结论 网织红细胞是从骨髓最新被释放到外周血的尚未成熟的红细胞 ,比成熟红细胞更能反映骨髓中突变的PNH干细胞及红系祖细胞的生成活性 ,病态红细胞受补体或体液环境的影响易发生溶血 ,因此病态网织红细胞比成熟红
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