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目的：观察噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者早期死亡的危险因素。方法：收治重症监护病房(ICU)HLH 患者71 例，单因素和多因素分析28 d 死亡率及危险因素。结果：28 d 总体死亡率和住院死亡率分别为38%和68%，与增加28 d 死亡率相关的危险因素包括序贯性器官功能衰竭(ICU 计分，P＜0.001)和年龄增长(P=0.03)。与增加住院死亡率相关的因素为ICU 住院计分高风险的序贯性器官衰竭(P＜0.01)、年龄增长(P=0.04)、淋巴瘤样HLH 或不明原因的HLH(P＜0.01)。