目的:探讨以耳科表现为首发症状的原发于中颅窝底肿瘤的诊疗方案,为临床诊治提供参考.方法:回顾并分析2016年1月—2019年12月武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的3例中颅窝底肿瘤患者的临床资料,对其影像学表现、手术入路及随访结果进行分析.结果:3例患者的肿瘤侵犯范围主要包括颞骨鳞部及岩部、蝶骨大翼及蝶骨体、颞下窝及颞下颌关节等.2例采用耳前颞下-颞下窝入路,术中完全切除肿瘤,同时保留完整的中耳结构.1例患者由于中耳明显受侵采用Fisch颞下窝B型入路全切肿瘤,封闭外耳道.术后患者均无严重并发症发生.术后病理报告分别为骨巨细胞瘤、软骨肉瘤和软骨母细胞瘤,均属罕发肿瘤,随访12～34个月无复发.结论:高分辨率薄层CT和增强MRI扫描对中颅窝底肿瘤的病变范围和性质有良好的鉴别意义,仔细阅片可有效提高诊断准确率.应根据肿瘤侵犯范围个性化选择手术入路,相较于传统Fisch颞下窝B型入路,对于中耳结构未受侵犯的患者而言,其改良术式耳前颞下-颞下窝入路亦可提供较广泛清晰的视野,同时有助于保留患者的听力.