目的　总结肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗经验。方法　 1985年 1月至 2 0 0 3年 9月 ,纠治肺动脉瓣缺如综合征 18例中男 13例 ,女 5例。伴法洛四联症 17例 ,伴室间隔缺损 1例。全组均在中低温体外循环下行纠治手术 ,即切除、折叠整形扩张的肺动脉 ;解除右心室流出道梗阻同时关闭室间隔缺损。 7例肺动脉瓣处置单瓣。结果　术后死亡 1例 ,死亡率 5 6 %。术后并发低心排血量综合征 3例 ,III度房室传导阻滞和心包积液各 1例 ,经治疗均痊愈。术后随访 0 . 5～ 5 . 0年 ,轻度残余右室流出道梗阻 1例、轻度肺动脉瓣反流 7例、中度肺动脉瓣反流 3例、重度肺动脉瓣反流伴充血性右心衰 1例。结论　婴幼儿型肺动脉瓣缺如需立即手术 ,在解除右室流出道梗阻和肺动脉做切除、折叠整形时 ,须在肺动脉瓣区置入单瓣或带瓣管道。儿童型肺动脉瓣缺如选择性根治 ,处理原则同普通伴发畸形。