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目的：探讨如何提高婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎心力衰竭的诊治水平以及降低病死率。方法总结分析33例收住本院婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎心力衰竭的病例。结果33例患儿先天性心脏病中以左向右分流居多，肺炎治愈22例，心衰纠正20例，14例手术治疗，5例因大型室间隔缺损合并肺动脉高压，心功能改善不理想自动出院。3例心衰控制后再次发生、合并呼吸衰竭、多脏器衰竭死亡。死亡原因均为心力衰竭重及缺氧发作。结论先心病的婴幼儿合并重症肺炎心力衰竭出现早、易反复、难以控制，病死率高，如果未能早期手术治疗，抗炎、强心、利尿、扩血管、机械通气等综合治疗措施仍是降低婴幼儿先心病肺炎病死率的有效方法。