原发性硬化性胆管炎(primary scleros-ing cholangitis，PSC)是一种原因不明的慢性胆汁淤积性疾病，以肝内、外胆道系统的炎症、纤维化和破坏为特征，临床较少见，近年来随着逆行胰胆管造影(ERCP)等检查手段的广泛开展，其发病有增加的趋势。本文收集了我院1991年1月至2000年3月间诊断为PSC病例，共35例，对其临床特征及治疗现状进行总结。1 临床资料1.1 一般资料我院1991年1月至2000年3月间诊断为PSC病例，共35例，其中男30例，女5例，年龄7～76岁(中位年龄44岁)。患者从出现症状至就诊的时间为1周至13 a，平均14个月。1.2 临床表现黄疸30例(86％)，乏力21例(60％)，腹痛12例(34％)，瘙痒11例(31％)，发热3例(9％)。有17例(49％)的患者出现肝肿大，14例(40％)脾肿大，8例腹水(23％)。1.3 实验室资料总胆红素超过173u0003μmol/L有20例(57％)，白蛋白低于35g/L有5例(14％)，AKP，γ-GT升高有26例(74％)，白细胞高于10×109/L有10例(28％)，血红蛋白低于100g/L有3例(9％)，HbsAg阳性5例(14％)，IgM异常3例(9％)，C3，C4下降2例(6％)。另外，有4例检查了抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)均为阴性。