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肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一种以脑干、脊髓和运动皮质中选择性运动神经元变性为特征的进展性、致死性疾病,临床表现为上、下运动神经元同时受累的症状和体征[1].额颞叶痴呆(Frontotemporal Dementia,FTD)是一种发病率仅次于AD的原发性退行性痴呆[2],以选择性额叶和(或)颞叶进行性萎缩为病理学特征,核心症状为缓慢发生、进行性加重的行为异常和语言障碍[3].