目的：探讨原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤（PCNS DLBCL）的临床特征及预后相关因素。方法回顾性分析经病理确诊的70例PCNS DLBCL患者临床病理资料，并对66例可随访患者进行生存及预后分析。结果70例PCNS DLBCL患者中位发病年龄57岁，男女比例1.3∶1，就诊前病程小于2个月者54例（77.1%）。伴颅内高压症状44例（62.9%），伴肢体无力或偏瘫症状26例（37.1%）。多发病灶37例（52.9%），幕上59例（84.3%），累及深部脑组织46例（65.7%）。66例随访患者中，对症姑息治疗7例，单纯手术23例，单纯放疗6例，单纯化疗9例，放化疗联合21例。随访6～96个月，全组中位生存期为9个月（95%CI 1～16个月），2年生存率36.1%。对症姑息组中位生存期为2个月，单纯手术组中位生存期为3个月。接受放疗、化疗或放化疗联合组中位生存期为33个月（95%CI 22～43个月），2年生存率56.9%。 Cox多因素回归分析显示，累及深部脑组织（P＝0.04）和未行放化疗（P＝0.00）是预后不良因素。结论 PCNS DLBCL为高度恶性肿瘤，进展迅速；单纯手术治疗效果差，生存期短；累及深部脑组织患者预后差；放疗、化疗及放化疗联合能显著改善患者的预后。