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脐带囊肿为一种罕见的脐带异常,脐带囊肿按照是否有上皮层包绕可分为真性囊肿和假性囊肿.真性脐带囊肿是胚胎原始结构的残留,与胃肠道和泌尿生殖道畸形有关.本例患者在孕中期(16周)行B超检查时发现脐带囊肿,囊肿持续存在至孕晚期.考虑患者及家属顺产意愿,患者为经产妇,规律宫缩,宫口已开,予严密监护下阴道试产.产程进展顺利,平产一男婴,1-5分钟Apgar评分10分.脐带根部(胎盘端)约6cm为正常脐带,6cm至胎儿肚脐脐带增粗,呈半透明状,长径约5cm,病理示脐带高度水肿,绒毛膜羊膜水肿.胎儿超声提示脐尿管瘘,予以外科手术治疗.