论文部分内容阅读
患者 女,10岁.因双眼视力下降伴向心性肥胖、多毛4年而入院.患者于6岁时无明显诱因突然出现四肢抽搐伴意识丧失发作1次,即到当地医院就诊.行头颅CT检查发现"鞍区占位性病变",考虑为"颅咽管瘤";并行DSA检查发现患者合并有"Moyamoya病".当地建议手术治疗,切除鞍区占位性病变,但患者父母考虑其年龄太小,又合并有血管畸形,不同意手术治疗.予对症治疗后,患者未再出现抽搐发作,遂出院未再行进一步治疗.其后患者视力进行性下降,并逐渐出现偏盲.同时患者在未服用任何激素类药物的情况下出现典型的向心性肥胖、全身多毛、面部痤疮等Cushing综合征的表现.于3年前开始出现左侧肢体肌力下降,并进行性加重。