致心律失常性右心室发育不良1例

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致心律失常性右室发育不良(ARVD)是以发作性晕厥、右室起源的陈发性室性心动过速、右房扩张或右心衰竭为特征的一组症候群.1978年以来,国外陆续有报道.我们曾收治1例,现作一介绍.1 病例患者男性,56岁,因反复发作心悸26年于1996-07-23入院.自1972年始,多于劳累或情绪激动时诱发心悸、头晕,发作时血压下降,心电图示室速,心室率160~180/min,多需抗心律失常药物终止,起病初对奎尼丁,普鲁卡因酰胺效果好,近十年长期服乙胺碘肤酮,能控制室速发作,但出现Q-T延长,房室传导阻滞及窦性停搏.入院时体检:血压18/10 kPa,心率58/min,1 min闻及5次早搏,心尖部Ⅱ级收缩期杂音,第一心音低钝,室速发作时呈左束支阻滞图形,未发作时心电图见室性早搏,Tv1~4倒置.超声心动图示右室扩大,右室壁活动度减弱,室壁薄,左室大小及功能正常.三尖瓣位置正常,入院后安装临时起搏器,同时停止服乙胺碘肤酮,停药5 d后心率增至80~85/min,但反复出现室速,口服或持续静点心律平无效,后改用口服心律平对慢心律有效,随访半年,无复发.
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