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目的提高对肾孤立性纤维瘤的认识,探讨其诊治方法。方法对1例肾脏孤立性纤维瘤患者临床资料进行分析,并结合文献复习。结果患者行左肾根治性切除术。病理诊断为肾脏孤立性纤维瘤。术后随访6个月无复发和转移。结论肾孤立性纤维瘤是一种较为罕见的肿瘤,诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学,手术切除为主要的治疗方法,术后需长期随访。