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目的:提高对Sturge-Weber综合征的病因、临床表现、诊断及治疗的认识.方法:结合文献分析1例SWS患者的临床资料.结果:Sturge-Weber综合征是一种面部毛细血管畸形、软脑膜血管瘤为特征的神经皮肤综合征,一般有典型的面部红斑,DSA检查可清晰显示软脑膜广泛静脉异常.结论:Sturge-Weber综合征是一种少见疾病,根据临床特点及DSA等影像学检查有助于最后确诊.