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远端胆管癌是一种较为少见的恶性肿瘤,恶性程度较高,因多数研究将肝内胆管癌、肝外胆管癌及胆囊癌一起统计,因此其确切发病率难以确定,粗略统计发病率约为0.4%[1]。多数研究认为肝内胆管癌发病率有上升趋势,而肝外胆管癌,包括远端胆管癌的发病率却有下降趋势。但无论哪个部位的胆管癌,亚洲国家远端胆管癌的发病率较西方国家高[2]。目前远端胆管癌病死率仍较高,且因其早期诊断较为困难,晚期治疗效果欠佳,其诊断与治疗仍是临床研究的热点。