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目的探讨伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤的病理学特征。方法1例右侧顶枕部和胼胝体伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤（WHOⅡ～Ⅲ级）患者，HE染色和免疫组织化学染色行组织形态学观察和病理分析，并复习相关文献。结果大体标本观察肿瘤为灰白色破碎组织块，质地柔软，约3．00cm×3．00cm×0．50cm大小。组织形态学观察，肿瘤细胞呈界限分明的两种排列，一种为部分细胞呈圆形和卵圆形，异型性不明显，核分裂象少见，局部血管内皮细胞增生；部分细胞呈菊心团样结构，中心为神经毡岛样结构，肿瘤细胞呈广泛