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目的 为了提高小儿室间隔缺损合并肺动脉高压外科治疗效果，分析总结78例患者的手术经验。方法 1986年10月－1998年2月我科连续行体外循环心内直视术纠治小儿室间缺损伴肺动脉高压78例，其中66例为重度肺动脉高压。年龄1－12岁，平均年龄5岁；全部患者的肺／体动脉压≥0．75，肺／体血流量1．1－8．4，平均2．2；肺血管阻力96－1280dyn.s/cm^2，平均624dyn.s/cm^5；动脉血氧饱和度0．85－0．98，平均0．92；心导管检查示双向分流17例，16例合并其它心脏病变。结果