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目的探讨淀粉样变性病的临床特征。方法对1980～1997年住院的27例活检后刚果红染色确诊为淀粉样变性病病人的临床表现及实验室检查进行分析总结。结果原发性者14例，以男性为主，继发性者3例。心、肾、消化及神经系统是常见的受累脏器。四肢麻木、体位性低血压、原因不明的大量蛋白尿和顽固性心衰及肝大、舌大等是常见的临床症状和体征。病因治疗效果差。家族性遗传性淀粉样变性病2例，均以神经系统受累症状为主。局限性淀粉样变8例，分别累及皮肤、支气管、鼻咽部等，症状局限，病程长，预后好。结论淀粉样变既可累及全身多脏器也可局限性累及单个脏器。原发性者病情复杂，误诊率高，预后差，值得临床医生加以重视。直肠粘膜、齿龈及骨髓等部位活检及刚果红染色有助诊断。