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丝氨酸/苏氨酸鼠类肉瘤滤过性毒菌致癌同源体B1基因（v-raf murine sarcoma viral oncogene homolog，BRAF）是RAF家族中的一种原癌基因。大约有8%的人类肿瘤发生BRAF突变，该突变导致丝裂原活化蛋白激酶（mitogen-activated protein kinase，MAPK）信号通路持续活化，引发细胞异常增殖，肿瘤发生。研究发现成釉细胞瘤中存在MAPK信号通路的相关突变基因，其中BRAF-V600E是最显著的突变类型。这一发现为成釉细胞瘤的靶向治疗提供了新方向，成釉细胞瘤分子病理研究取得重大进展。本文就BRAF基因突变在成釉细胞瘤中的研究进展及其潜在临床意义作一综述。