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食管是肺外原发性小细胞癌最常见的部位。原发性食管小细胞癌属于食管神经内分泌癌，是一种具有高度侵袭性的恶性肿瘤，其发病率较低，生物学行为和治疗模式与食管鳞癌或食管腺癌有所区别，预后也相对较差。近年来，原发性食管小细胞癌的发病率呈上升趋势，越来越受到肿瘤领域专家的关注。其治疗有多种途径，包括内镜、手术、化疗、放疗、新辅助治疗、靶向治疗、免疫治疗等，本文重点就原发性食管小细胞癌近年来的治疗进展作一综述。