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目的
分析伴横纹肌分化的去分化脂肪肉瘤临床病理学特征、鉴别诊断和治疗。
方法收集2014年12月至2017年8月就诊于北京大学国际医院的6例腹膜后伴横纹肌分化去分化脂肪肉瘤患者资料，包括临床表现、组织学形态、免疫组织化学表型、治疗及预后情况，并复习相关文献。
结果男性2例，女性4例；年龄47～66岁，平均年龄56岁。1例为原发病例，5例多次复发，4例曾行放疗和/或化疗。肿瘤最大径10～30 cm，镜下去分化区与高分化区分布界限清晰，表现为恶性纤维组织细胞瘤样、纤维肉瘤样或孤立性纤维性肿瘤样，核分裂象易见，可伴坏死；其间见散在或片灶状横纹肌分化细胞，占去分化区面积10%～30%，细胞类圆形、带状或梭形，横纹不易观察，大多胞质丰富，嗜酸红染，核形多样、居中或偏位，核仁易见，少数细胞呈小圆形、胞质少的淋巴细胞样。2例累及肠壁肌层，1例累及肾周脂肪囊。免疫组织化学染色：横纹肌分化区6例均表达结蛋白、肌浆蛋白和肌调节蛋白，1例表达平滑肌肌动蛋白和S－100蛋白；2例高分化区和6例去分化区均表达MDM2、CDK4和p16。手术切除肿瘤及邻近受侵器官，1例术后3个月再次复发，尚无远处转移病例。
结论伴横纹肌分化的去分化脂肪肉瘤属少见的去分化脂肪肉瘤，诊断以形态学为基础、辅以免疫组织化学或基因检测进一步诊断及鉴别诊断，手术切除加辅助放化疗仍可多次复发。