【摘 要】
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临床资料本组6例中男3例,女3例.年龄8月至18/12岁,平均年龄为12.6个月.发病时间为生后3～8个月,其中3个月2例,5个月2例,8个月2例.6例患者均来自农村,无家族遗传史.3例以腹胀逐
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临床资料本组6例中男3例,女3例.年龄8月至18/12岁,平均年龄为12.6个月.发病时间为生后3～8个月,其中3个月2例,5个月2例,8个月2例.6例患者均来自农村,无家族遗传史.3例以腹胀逐渐加重就诊,3例以面色逐渐苍白就诊.体征中肝脾均肿大,其中右肋缘下6cm以内3例,6～10cm3例.脾A线8～18cm,B线9～16cm,C线-0.5～+5cm.实验室检查示重度贫血2例(56g/L,68g/L),中度贫血4例(80g/L,89g/L,92g/L,98g/L).红细胞均降低:1.95～3.98×1012/L.骨髓检查:均见大量尼曼-匹克细胞.眼底检查示黄斑区均有樱桃红改变.rn
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