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/Dhawan A…//J Pediatr Surg 2001,36:443rnrnrn 胆道硬化症是西方国家婴儿的主要死亡原因之一，其发病机理尚不清楚。经胆肠吻合术治疗后，患儿的5年生存率虽已由0%上升至60%左右，但仍有部分患儿因出现终末期肝病或严重的门脉高压而被迫进行肝移植。对于这部分患儿而言，早期的预后指标将有助于评价肝移植术的必要性。目前，胆肠吻合术实施时的年龄为最常采用的早期预后指标，因患儿手术时的病情各不相同，事实上该指标与生存率并无线性相关。研究已证明患儿的普通肝功能检测结果与预后亦无关，因此寻找新的胆道硬化症早期预后指标就显得十分必要。rn 正常情况下，血清中的透明质酸流经肝脏时，被肝窦内皮细胞所摄取并迅速清除；由于肝血窦内皮与普通血管内皮细胞不同，其内皮细胞下无基底膜组织以便与血液中的物质进和快速交换，因此正常情况下的透明质酸清除过程十分短暂。肝脏病变时，肝血窦呈普通血管样变、出现基底膜、导致与血液中的物质交换困难。基于上述基础，本实验设计透明质酸列为胆道硬化症的早期预后指标并进行了检测。回顾性统计了24例患儿的血透明质酸水平的结果表明，血中高透明质酸含量为预后不良的指征。在第二步实验中，采用前瞻性研究方法对84例患儿进行检测，其中男性43例男性、女性41例，年龄14周～2岁(中位数为7周)，所有患儿均行胆肠吻合术并有完整随访资料；至目前，有18例患儿死亡，11例行肝移植术，余55例健康生存。经比较后发现，29例病重患儿(死亡和肝移植者)的血透明质酸含量远高于55例健康者(478±222 μg/L vs 261±163 μg/L,P＜0.001)；以透明质酸450 μg/L为界限将患儿分为二组，其含量≥450μg/L者的预后明显较差，手术后5年内的病死率或肝移植手术率为74%，其指标的敏感性为59%、特异性89%；同时发现29例病重患儿的手术时年龄明显大于健康生存者(10.4±2.8周 vs8.1±2.3周，＜0.001)，以9周为界，9周后行手术治疗的患儿其5年内的病死率或肝移植手术率为66%，其敏感性为82%、特异性66%；研究还发现患儿血透明质酸含量与手术时的年龄明显相关(r=0.423，P＜0.001)，但没有线性相关关系；研究证实，患儿的血透明质酸含量与多种肝功能有检查无关。rn 本实验首次证实血透明质酸含量为胆道硬化症的早期预后指标，对于透明质酸高于450 μg/L的患儿而言，其胆肠吻合术后的5年病死率较高，或多数在5年内需行肝移植术。临床上可使用透明质酸检查对患儿进行初步筛选：高血透明质酸含量预后不良者应尽早行肝移植；低透明质酸含量者，可考虑行胆肠吻合术。rn(朱立新译耿小平校)