目前，小儿主动脉弓发育不良的定义存在争议，主要的评价方法有：①近弓、远弓和峡部分别<升主动脉的60%、50%和40%、或者横弓直径<升主动脉远端的50%、或者横弓直径<降主动脉直径的50%；②经验法则：横弓直径(mm)<体重(kg)＋1；③Z值：不同节段的大小低于正常平均值的两个标准差以下，即Z值<-2。小儿主动脉弓发育不良病变谱广，不同患儿解剖和生理特点差异大，且常合并各类心内畸形，小儿主动脉弓发育不良术后近远期并发症发病率、再干预率、病死率的控制仍不满意。小儿主动脉弓发育不良的治疗也存在争议，存在多种手术和灌注方法。目前较多使用的手术方法有：扩大端端吻合术，左锁骨下动脉瓣翻转术，端侧吻合术，补片扩大术等。使用较多的灌注方法有：深低温停循环技术和选择性脑灌注技术等。因此选择合理有效的手术和灌注方法，能提高主动脉弓发育不良患儿近远期的治疗效果。根据不同主动脉弓发育不良患儿的情况进行个体化治疗是现在小儿主动脉弓发育不良外科治疗的趋势。现对小儿主动脉弓发育不良的手术及灌注技术进展做一综述。