【摘 要】
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目的膜性肾病(membranous nephropathy,MN)较少合并新月体形成,排除继发性MN、合并抗GBM肾炎、系统性血管炎、Ig A肾病后更鲜有报道。文中旨在探讨此类患者的临床病理特征。
【机 构】
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南京大学医学院附属金陵医院(南京军区南京总医院)国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所
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目的膜性肾病(membranous nephropathy,MN)较少合并新月体形成,排除继发性MN、合并抗GBM肾炎、系统性血管炎、Ig A肾病后更鲜有报道。文中旨在探讨此类患者的临床病理特征。方法回顾性分析南京军区南京总医院肾脏科2005年4月至2014年3月间肾活检病理示特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)合并新月体形成,并排除抗GBM肾炎、系统性血管炎、Ig A肾病后的53例患者(新月体组)。在同期无新月体形成的IMN患者中随机选取100例为对照组,比较组间临床、实验室指标及病理特点。结果 53例MN合并新月体患者合并高血压比例(47.2%)及肾功能不全比例(28.3%)明显高于对照组(19.0%、4.0%),差异有统计学意义(P<0.05)。在接受血清抗磷脂酶A2受体(phospholipase A2receptor,PLA2R)检测的45例患者中,30例为阳性。肾组织病理示新月体组中位新月体比例为4.6%(1.8%~35.3%),且在中位球性硬化比例、节段硬化比例、袢坏死比例、间质纤维化/小管萎缩(interstitial fibrosis/tubular atrophy,IFTA)比例以及小动脉病变比例等方面均高于对照组,分别为(8.1%vs 0.0%)、(49.1%vs 16.0%)、(11.3%vs 0.0%)、(86.8%vs 54.0%)、(92.5%vs 65.0%)差异均有统计学意义(P<0.05)。新月体组免疫荧光示C4阳性率低于对照组(5.7%vs 20.0%,P<0.05)。短期随访新月体组未发现MN的继发因素,末次随访时血清蛋白、尿蛋白定量与对照组比较差异无统计学意义,近期预后较对照组差异无明显。结论 MN合并新月体形成较少见,需排除继发性MN或合并其他新月体性肾小球疾病可能。临床上常合并高血压、肾功能不全,肾组织球性硬化、节段硬化、袢坏死、IFTA及小动脉病变比例高,近期预后尚可。
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