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目的；提高风湿科医生对干燥综合征合并血栓性血小板减少性紫癜的认识。方法：报告一例干燥综合征合并血栓性血小板减少性紫癜病例并复习相关文献。结果：患者为41岁女性，急性起病，以头昏、乏力、发热伴晕厥为主要临床表现，免疫指标抗核抗体、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体阳性，多次查血象三系均降低。血涂片发现有红细胞碎片。唾液腺检查发现异常，眼科检查发现干眼症。经血浆置换、输住新鲜冰冻血浆、糖皮质激素及免疫抑制剂长春新碱和环磷酰胺等治疗后病情好转。结论：与干燥综合征相关的TTP鲜见报道，其发病率低，死亡率高，如诊断及